Kas ir MG?


MG ir Myasthenia gravis jeb miastēnija. Hroniska autoimūna neiromuskulārā slimība, kas raksturojas ar mainīgu vājumu dažādās muskulatūras grupās.

Myasthenia gravis tulkojumā no grieķu un latīņu valodas nozīmē "nopietnu muskuļu vājums." Miastēnija ir visizplatītākā hroniskā autoimūnā neiromuskulārā slimība, kurai raksturīgs mainīgs dažādu muskuļu grupu vājums. Latvijā ir apmēram 250 pacientu ar šo diagnozi.

 

Miastēnijas cēloņi

Miastēnijas pacientiem organismā izstrādājas antivielas pret acetilholīna receptoriem neiromuskulārajā sinapsē.

Cilvēka organismā visus muskuļus kontrolē nervu impulsi, kas rodas galvas smadzenēs. Šie impulsi, nākot no galvas smadzenēm un ejot pa nervu šķiedrām, nonāk līdz nervgalim, kas kontrolē muskuļu šķiedras. Starp nervgaliem un muskuļu šķiedrām ir brīva telpa, ko sauc par neiromuskulāro telpu. Savukārt, ar terminu neiromuskulārā sinapse tiek apzīmēts nervgaļa, muskulatūras šķiedras un neiromuskulārās telpas kopums.

Kad impulss no galvas smadzenēm nonāk līdz nervgalam, tiek izdalīta specifiska ķīmiska viela, ko sauc par acetilholīnu. Acetilholīns šķērso neiromuskulāro telpu un nonāk līdz muskulatūras šķiedrai, kur pievienojas pie specifiskiem acetilholīna receptoriem. Kad acetilholīns ir aktivējis pietiekami daudz receptoru, notiek muskulatūras šķiedras saraušanās.

Miastēnijas gadījumā šo receptoru skaits var bū samazināts pat līdz 80%. Šo receptoru skaita samazināšanos, izraisa antivielas, kas iznīcina vai bloķē acetilholīna receptorus.

Antivielas ir olbaltumvielas, kam ir nozīmīga loma imūnsistēmas darbībā. Parasti antivielas izstrādājas pret svešām olbaltumvielām (antigēniem), tādām kā baktērijas un vīrusi, kad tās nonāk cilvēka organismā. Antivielas palīdz organismam cīnīties un aizsargāt sevi svešajām olbaltumvielām. Miastēnijas gadījumā ir traucēta normāla imūnsistēmas darbība.

Iemesli, kas izraisa autoantivielu veidošanos, nav līdz galam noskaidroti. Patoloģiskās autoantivielas tiek konstatētas asinīs vairākiem miastēnijas pacientiem. Šīs autoantivielas bojā receptorus daudz straujāk nekā organisms spēj tos atjaunot. Kad acetilholīns vairs nevar aktivēt pietiekami daudz receptoru neiromuskulārajā sinapsē, attīstās muskulatūras vājums.

 

Klīniskā aina un simptomi

Miastēnija var attīstīties jebkurā cilvēka gribai pakļautajā muskulatūras grupā.

Miastēnija vienādi bieži skar abus dzimumus, tā ir izplatīta starp visām rasēm un var attīstīties jebkurā vecumā, un var būt arī pārmantota. Miastēnija var attīstīties jebkurā muskuļu grupā. Miastēnijas gadījumā biežāk tiek bojātas dažādas muskuļu grupas: acu kustību, plakstiņu, košanas, rīšanas un sejas mīmikas muskulatūra.

Var tik skarti muskuļi, kuri kontrolē roku, kāju, kā arī elpošanas muskulatūru. Ja tiek iesaistīta elpošanas muskulatūra, pacientam rodas grūtības ievilkt dziļu elpu, norīt.

Miastēnijas gadījumā muskulatūras vājums dienas laikā var būt mainīgs. No rītiem pēc ilgstoša miera perioda, muskulatūrai ir vairāk spēka, taču dienas laikā un pēc fiziskām aktivitātēm vājums pieaug.

Slimībai ir vairākas formas. Miastēnijas acu formas gadījumā, tiek skarti tikai acu kustību un plakstiņu muskulatūra. Slimības ģeneralizētas formas gadījumā tiek skartas vairākas muskulatūras grupas. Gadījumā, ja ir iesaistīta elpošanas muskulatūra, pacientam var būt nepieciešama hospitalizācija.

 

Diagnostika

Nepieciešams noteikt specifisku autoantivielu klātbūtni pacientu asinīs, un, lielākajai daļai miastēnijas pacientu izmeklējumu rezultāts ir pozitīvs.

Diagnostika miastēnijas gadījumā var būt ilgstošs un sarežģīts process. Daudzu slimību simptoms var būt muskulatūras vājumus. Bez neiroloģiskās izmeklēšanas, miastēnijas diagnozes apstiprināšanai jāveic citus papildizmeklējumus. Nepieciešams noteikt specifisku autoantivielu klātbūtni pacientu asinīs, un, lielākajai daļai miastēnijas pacientu izmeklējumu rezultāts ir pozitīvs. Elektromiogrāfijas izmeklējumos ir redzamas raksturīgas izmaiņas kā miastēnijas gadījumā. Papildus nepieciešams veikt arī muskuļu nogurdināmības testu, ko veic pirms un pēc intravenozas antiholīnesterāzes preparātu ievadīšanas (tensilons). Tas palielina muskuļu spēku jau tūlīt pēc ievadīšanas, kas var apstiprināt aizdomas par miastēnijas diagnozes iespējamību. Ir sastopami gadījumi, kad veiktie papildizmeklējumi ir negatīvi vai apšaubāmi, neraugoties uz pozitīvo miastēnijas slimības klīnisko atradni.

 

Ārstēšana

Miastēnijas pacientu ārstēšana ir ļoti individuāla un balstīta uz pacienta dzimumu, vecumu un slimības smagumu.

Pagaidām vēl nav radītas zāles, kas pilnībā spēj izārstēt miastēniju. Bet mūsdienās pastāv efektīva ārstēšana, kas ļauj miastēnijas pacientiem dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.

Ārstēšana sevi iekļauj medikamentozu terapiju, ķirurģisku terapiju un plazmas apmaiņu. Ir sastopami gadījumi, kad bez specifiskas terapijas pielietošanas pacientiem notiek spontāna stāvokļa uzlabošanās un remisijas iestāšanās

Biežākā no pielietotajām terapijām ir tieši medikamentozā terapija. Biežākie no pielietotajiem medikamentiem ir antiholīnesterāzes preparāti, kas kavē acetilholīna noārdi neiromuskulārajā sinapsē un paaugstina tā koncentrāciju. Kortikosteroīdi (prednizolons) un imunosupresīvie preparāti (Imurāns jeb azatioprīns) nomāc agresīvās imūnsistēmas darbību.

Dažos gadījumos tiek pielietoti arī intravenozie imūnglobulīni, kas ietekmē imūnsistēmas darbību, kavējot antivielu veidošanos.

Ķirurģiskas terapijas gadījumā dažiem miastēnijas pacientiem veic timektomiju (aizkrūts dziedzera evakuāciju). Tīmuss jeb aizkrūts dziedzeris atrodas aiz krūšu kaula un ir svarīga imūnās sistēmas sastāvdaļa.

10 - 15 % miastēnijas pacientiem ir sastopams tīmusa audzējs, kas ir jāizoperē, sakarā ar augstu ļaundabīgā audzēja attīstības risku. Pēc timektomijas veikšanas, dažiem pacientiem novēro miastēnijas simptomu mazināšanos pāris mēnešu laikā. Citiem novēro arī pilnīgu remisiju t.i. muskulatūras vājuma izzušanu.

Plazmaferēze jeb plazmas apmaiņa var būt noderīga miastēnisko krīžu ārstēšanā, kā arī pirms operācijām. Šīs procedūras laikā tiek izvadīs liels daudzums antivielu, rezultātā pazeminās to koncentrācija asinīs.

Pēc procedūras ir novērojama muskulatūras spēka atjaunošanās un uzlabošanas, bet parasti tam ir īslaicīgs efekts, jo patoloģisko antivielu veidošanās tomēr turpinās. Tāpēc plazmaferēzi nepieciešams veikt vairākas reizes.

Miastēnijas pacientu ārstēšana katram cilvēkam ir ļoti individuāla. Tā tiek balstīta uz pacienta dzimumu, vecumu un slimības smagumu.

 

Prognoze

Dažos gadījumos miastēnijas pacientiem var iestāties remisija, kuras laikā nav nepieciešama ārstēšana.

Pašreizējās terapijas iespējas miastēnijas ārstēšanā ir pietiekami efektīvas, un daudzu pacientu gadījumā sniedz labu prognozi. Lai gan ārstēšanā pielietotā terapija nesniedz pilnīgu slimības izārstēšanu, toties daudziem pacientiem tā mazina simptomus, palielina muskulatūras spēku, tādējādi uzlabojot dzīves kvalitāti.

Dažos gadījumos miastēnijas pacientiem var iestāties remisija, kuras laikā nav nepieciešama ārstēšana.

Pētījumiem ir milzīga loma miastēnijas ārstēšanā, meklējot jaunas atbildes un terapijas iespējas. Ir nepieciešams radīt jaunas zāles, kas spēs vēl vairāk uzlabot pacientu stāvokli. Ir vēl tik daudz darba, ko ieguldīt un tik daudz, ko pētīt miastēnijas slimības gadījumā.