Miastēnijas acu forma


Kas ir miastēnijas acu forma?

Acu forma ir miastēnijas paveids, kura gadījumā tiek skarti acu kustību un plakstiņu muskuļi.

 

Kādas ir biežākās miastēnijas acu formas izpausmes?

Pacientiem ar miastēnijas acu formu bieži ir sastopami redzes traucējumi, kas rodas dubultošanas vai plakstiņu noslīdējuma dēļ. Miastēnijas dēļ muskuļi, kuri ir atbildīgi par acu kustībām, nedarbojas sinhroni, kā rezultātā rodas dubulta bilde. Pacientiem var būt noslīdējis viens vai abi acu plakstiņi, daļēji vai pilnībā nosedzot zīlīti, tādējādi ierobežojot redzes lauku. Simptomu smagums var variēt. Muskuļu vājuma izteiktība var atšķirties dienas laikā. Simptomi parasti pasliktinās dienas beigās un pēc ilgstoša darba un acu piepūles. Daudzi pacienti ievēro, ka, aizverot acis uz pāris minūtēm (atpūtinot acis), simptomi mazinās.

Pacientiem ar miastēnijas acu formu netiek skarti elpošanas, rīšanas, roku un kāju muskuļi.

Klīniskā aina

  • • Dubultošanās – pacients redz dubultu attēlu. Tas notiek tādēļ, ka muskuļos, kuri atbild par sadraudzīgajām acu kustībām ir dažādas izteiktības vājums, kā rezultātā acu kustību muskuļi nedarbojas sinhroni. Kad muskuļu vājums nav tik izteikts, pacienti dubultošanās vietā var atzīmēt, ka redze nav skaidra, ka ir grūtības nofokusēt redzi.
  • • Plakstiņu noslīdējums – pacienti nevar pilnībā atvērt aci. Ja plakstiņš piesedz zīlīti, tad pacientiem tiek ierobežots redzes lauks.

 

Kam visbiežāk attīstās miastēnijas acu forma?

Paredzēt kuriem pacientiem attīstīsies miastēnijas acu forma, bet kuriem ģeneralizētā nav iespējams.

Dubultošanās un noslīdējuši plakstiņi bieži ir pirmie miastēnijas simptomi. Neskatoties uz to, ka lielākajai daļai pacientu pirmās sūdzības ir saistītas ar acu muskuļu vājumu, daudziem ar laiku pievienojas arī vājums citās muskuļu grupās, kā rezultātā pacientam attīstās ģeneralizētā miastēnijas forma. Un tikai ap 15% miastēnijas pacientu būs skarti vienīgi acu muskuļi – attīstīsies miastēnijas acu forma.

Aptuveni pusei pacientu ar miastēnijas diagnozi, kuriem simptomātika ir saistīta tikai ar acu muskuļiem, slimības pirmā gada laikā attīstās ģeneralizētā miastēnijas forma. Pacientiem, kuriem ir miastēnijas acu forma piecus gadus, iespēja, ka attīstīsies ģeneralizētā forma, ir ļoti niecīga.

Paredzēt kuriem pacientiem attīstīsies miastēnijas acu forma, bet kuriem ģeneralizētā nav iespējams. Lielākajai daļai iedzimtās miastēnijas pacientu nekad neattīstās miastēnijas acu forma. Pacientiem ar miastēnijas acu formu biežāk ir seronegatīvi (t.i., netiek atrastas antivielas pret acetilholīna receptoriem), nekā ģeneralizētās formas gadījumā.

 

Kāpēc miastēnijas gadījumā tik bieži tiek skarta acu muskulatūra?

Kāpēc tā notiek nav īsti skaidrs, tomēr pastāv vairākas hipotēzes. Viena no hipotēzēm ir saistīta ar to, ka pacienti biežāk ievēro vājumu tieši acu kustību muskuļu grupās, nekā citās muskuļu grupās. Cita hipotēze izvirza varbūtību, ka acu kustību un plakstiņu muskuļi atšķiras pēc struktūras no rumpja un ekstremitāšu muskulatūras. Acu kustību muskuļos ir mazāk acetilholīna receptoru, kuri tiek bojāti autoimūnas miastēnijas gadījumā. Tāpat arī acu muskulatūra saraujas daudz ātrāk un straujāk nekā pārējā ķermeņa muskulatūra, tādēļ šajos muskuļos daudz ātrāk iestājas nogurums.

Iespējams, lielākā atšķirība starp acu muskulatūru un pārējo ķermeņa muskulatūru ir jūtīgāka atbilde uz autoimūnām reakcijām. To apstiprina arī fakts, ka acu muskulatūra bieži tiek skarta arī pie citām autoimūnām slimībām, piemēram, autoimūnām vairogdziedzera saslimšanām.

 

Kāda ir ārstēšana miastēnijas acu formas gadījumā?

Miastēnijas acu formas pacientiem ir rūpīgi jāiepazīstas ar visiem ieguvumiem, ko var sniegt ārstēšana un visām iespējamajiem blakusefektiem, kas var rasties ārstēšanās rezultātā. Pacienti, kuriem miastēnijas simptomi vairāk izpaužas ar kosmētisku defektu, var apsvērt nefarmokaloģisko ārstēšanu, kas sevi ietver:

  • • Lietot tumšas saulesbrilles spilgtā gaismā;
  • • Līplentes izmantošana plakstiņu nostiprināšanai (speciāla lipīgā lenta, kas notur acis atvērtas netraumējot plakstiņu ādu). To var lietot plakstiņu noslīdēšanas gadījumā kā alternatīvu imūnsistēmu modulējošo medikamentu lietošanai.
  • • Acs pārsējs pār vienu aci, kas ļauj pacientiem, kuriem ir dubultošanās, redzēt tikai vienu attēlu. Taču, lai aizsegtajā acī nesāktu pasliktināties redze, pārsēju vēlams nēsāt pārmaiņus uz abām acīm.

Kad acu simptomātika ir ļoti spilgti izteikta vai ievērojami apgrūtina redzes funkciju, nepieciešams apsvērt imūnmodulējošu terapiju.

  • Piridostigmīns – kalimīns var būt efektīvs plakstiņu noslīdējuma gadījumā, bet ir maz efektīvs dubultošanās simptomu mazināšanā.
  • Timektomija parasti netiek apsvērta kā terapijas iespēja pacientiem ar miastēnijas acu formu, kamēr neattīstās izteikti redzes funkcijas ierobežojumi.
  • • Plakstiņu operācija kā noslīdējuma mazināšanas iespēja netiek rekomendēta pacientiem ar miastēniju.

Tādi medikamenti kā prednizolons, azatioprīns var tikt nozīmēti atsevišķos gadījumos, rūpīgi izvērtējot vai ieguvums no terapijas atsvērs visus blakusefektus, ko rada šie medikamenti.