Что такое MG?


MG это Myasthenia gravis или миастения, хроническое аутоиммунное нервно-мышечное расстройство, характеризующиеся изменчивой слабостью групп скелетных мышц.

Myasthenia gravis (MG) происходит от латинского слова myasthenia gravis, греческого μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость». Наиболее распространенной формой MG является хроническое аутоиммунное нервно-мышечное расстройство, характеризующиеся изменчивой слабостью групп скелетных мышц.

 

Что вызывает аутоиммунную миастению?

Иммунная система больного с миастенией вырабатывает антитела против рецепторов своего же организма.

Скелетные мышцы всего тела контролируются нервными импульсами, которые возникают в головном мозге. Эти нервные импульсы проходят по нервным волокнам, где нервы встречаются с мышечными волокнами. Нервные волокна фактически не соединяются с мышечными волокнами. Существующее пространство между окончанием нерва и мышечным волокном называется нервно-мышечным синапсом.

Когда нервный импульс, возникающий в головном мозге и достигает нервное окончание, выделяется химическое вещество под названием ацетилхолин. В нервно-мышечного синапсе ацетилхолин присоединяется к рецепторам. Мышца сокращается, когда происходит достаточное активирование рецепторов с помощью ацетилхолина.

В случае МG, более чем 80% этих рецепторов отсутствует. Сокращение числа рецепторов вызвано антителами, которые разрушают или блокирует рецепторы.

Антитела - это белки, играющие важную роль в иммунной системе. Они направлены на чужеродные белки (антигены), которые попадают в организм. Этими чужеродными белками (антителами) являются бактерии и вирусы.

Антитела помогают защитить организм от инородных белков. По ещё неизвестным причинам, иммунная система больного с миастенией вырабатывает антитела против рецепторов своего же организма. Рецепторы разрушаются намного быстрее, чем организм способен их компенсировать.

Когда ацетилхолин не может активировать достаточное количество рецепторов, наступает мышечная слабость.

 

Клиническая картина

Миастения может поражать любую группу мышц, которые находятся под произвольным контролем.

Миастения может начать проявляться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин, независимо от расы. MG бывает как врождённой, так и приобретённой. MG может поражать любую группу мышц, которые находятся под произвольным контролем. Наиболее часто страдают мышцы глаз, век, конечностей, мышцы, контролирующие глотание и дыхание. Слабость дыхательной мускулатуры может вызвать нехватку дыхания, одышку, трудность сделать глубокий вдох. Когда миастения включает в себя проблемы с дыханием, необходима экстренная госпитализация. Мышечная слабость, вызванная миастенией, нарастает при продолжающейся физической нагрузке и, как правило, уменьшается после отдыха.

Слабость может быть ограничена только в мышцах, контролирующих движения глаз и век. Эта форма миастении называется глазной.

 

Диагностика

Существует множество заболеваний, которые вызывают мышечную слабость. В дополнение к полному медицинскому и неврологическому обследованию, используются различные тесты для постановления диагноза миастении.

  • • Анализ крови может выявить наличие аномальных антител
  • • Электромиография (ЭМГ) может помочь при диагностике миастении при наличии характерных ЭМГ изменений.

У некоторых больных, чья история и клиническое обследование всё ещё, указывают на диагноз миастении, а все тесты отрицательны или сомнительны, стоит отдавать приоритет положительным клиническим результатам, а не негативным тестам.

 

Лечение

Цели лечения индивидуализированы в соответствии с тяжестью миастенической слабости, возраста и пола

На данный момент не существует метода, который полностью излечивает миастению. Однако существуют эффективные методы лечения, которые позволяют многим людям с миастенией, вести полноценную жизнь.
Общие методы лечения включают медикаментозные препараты, операцию по удалению вилочковой железы (тимэктомию), плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов. Иногда может происходить спонтанное улучшение и даже ремиссия без применения специфической терапии.

Медикаменты

  • • Антихолинэстеразные агенты (калимин/Kalymin®) позволяют ацетилхолину, дольше, чем обычно, оставаться в нервно-мышечном соединении и активировать рецепторы
  • • Кортикостероиды (преднизолон) и иммунодепрессантные агенты (азатиоприн) используются для подавления аномального действия иммунной системы
  • Внутривенные иммуноглобулины также иногда используются, чтобы повлиять на функцию или производство аномальных антител

Тимэктомия (хирургическое удаление вилочковой железы)

Еще один метод лечения, который используется в отдельных случаях. Вилочковая железа находится за грудной костью и является важной частью иммунной системы. При наличии опухоли вилочковой железы (в 10-15% у пациентов с миастенией), она всегда удаляется из-за риска злокачественности. Часто, через несколько месяцев после тимэктомии, наблюдается улучшение силы в мышцах. У некоторых людей, слабость может полностью исчезнуть – ремиссия.

Плазмаферез или обмен плазмы

Этот метод так же может быть полезен в лечении миастении. Эта процедура выводит аномальные антитела из плазмы крови. Улучшение мышечной силы может быть ярким, но, как правило, непродолжительным, так как производство аномальных антител продолжается. При использовании плазмафереза, может потребоваться несколько процедур обмена плазмы. Плазмаферез может быть особенно полезным во время тяжелой миастенической слабости или перед операцией.

Выбор метода лечения индивидуален. Цели лечения индивидуализированы в соответствии с тяжестью миастенической слабости, возраста и пола пациента, а также степени неврологического дефицита.

 

Прогноз

Нынешние методы лечения миастении являются достаточно эффективными и перспективными. Хотя миастения является неизлечимой болезнью, у большинства пациентов после лечения наблюдается улучшение в мышечной деятельности. В некоторых случаях, миастения может перейти в стадию ремиссии, в течение которой лечение не нужно.