Kas ir timektomija un kāpēc tā tiek veikta?
Timektomija ir aizkrūts dziedzera ķirurģiska izņemšana. Ir pierādīts, ka aizkrūts dziedzerim ir nozīme MG attīstībā. Tas tiek izoperēts, lai uzlabotu MG izraisīto vājumu un izņemtu timomu, ja tāda ir. Apmēram 10% MG pacientu ir aizkrūts dziedzera audzējs, ko sauc par timomu. Lielākā daļa no šiem audzējiem ir labdabīgi un mēdz augt ļoti lēni, tomēr reizēm audzējs ir ļaundabīgs (vēzis). Katrai personai, kurai diagnosticēta MG, jāveic krūškurvja CT skenēšana, lai pārbaudītu aizkrūts dziedzeri.
Kāda ir aizkrūts dziedzera funkcija? Vai tā izņemšana ir kaitīga?
Aizkrūts dziedzerim ir liela nozīme organisma imūnsistēmas attīstībā. Tā uzdevums ir apmācīt nenobriedušas T-šūnas, lai tās pārveidotos par nobriedušām T-šūnām, kuras pēc tam var cirkulēt organismā, lai palīdzētu aktivēt imūnsistēmas B-šūnas, lai cīnītos pret infekcijām. Aizkrūts dziedzeris palielinās visu bērnību un sāk sarukt pubertātes laikā. Pieaugušo vecumā aizkrūts dziedzera funkcija vairs nav svarīga. Aizkrūts dziedzera izņemšana MG terapijas nolūkos pieaugušā vecumā neietekmē imūnsistēmu pēc tam.
Kur tieši atrodas aizkrūts dziedzeris?
Aizkrūts dziedzeris atrodas krūškurvja priekšējā daļā (priekšējā videnē) un sastāv no vairākām daivām (divām līdz piecām vai vairāk). Turklāt taukos, kas apņem daivas, gan kaklā, gan krūtīs var būt atšķirīgs aizkrūts dziedzera audu daudzums.
Kāpēc vajadzētu veikt timektomiju?
Timektomiju bieži iesaka pacientiem līdz 60 gadu vecumam ar vidēji smagu vai smagu MG. Tomēr timektomija ieteicama jebkura vecuma pacientiem, kuriem ir timoma vai aizkrūts dziedzera audzējs. Dažreiz tā ir ieteicama pacientiem ar salīdzinoši vieglu miastēnijas formu, īpaši, ja ir elpošanas vai orofaringeālo (rīšanas) muskuļu vājums. Timektomija parasti nav ieteicama pacientiem ar vājumu, kas aprobežojas ar acu muskuļiem (acu miastēnija). Nesen pabeigtā randomizētā paplašinātas transsternālas timektomijas pētījumā pacientiem bez timomas, slimniekiem vecumā no 18 līdz 45 gadiem, kuriem bija pozitīvs AchR antivielu asins tests un kuriem pēdējo 5 gadu laikā pirms operācijas bija ģeneralizēti simptomi, tika konstatēts vislielākais ieguvums no timektomijas. Šiem pacientiem bija samazināts hospitalizāciju skaits MG paasinājumu dēļ un samazināta nepieciešamība pēc prednizolona un citiem medikamentiem. Pētījumā tika randomizēti arī vecāki pacienti, taču viņu skaits bija pārāk mazs, lai izdarītu secinājumus par timektomijas priekšrocībām cilvēkiem, kas vecāki par 45 gadiem.
Kā pieņemt lēmumu par timektomiju?
Ja tiek apsvērta timektomija, Jūs nosūtīs pie ķirurga. Ir svarīgi izvēlēties ķirurgu, kuram ir pieredze timektomiju veikšanā pacientiem ar MG. Ķirurgs pārskatīs jūsu klīniskos ierakstus, pārbaudīs Jūs, apspriedīs ar Jums ķirurģiskās iespējas un sniegs ieteikumus. Ķirurgs arī izskaidros paredzamās pirmsoperācijas un pēcoperācijas aktivitātes, iespējamās komplikācijas un gaidāmos rezultātus. Pēc tam, konsultējoties ar neirologu un ķirurgu, Jūs pieņemsiet lēmumu: vai veikt timektomiju un, ja jā, tad izvēlēsieties operācijas veidu.
Kādi ir timektomijas mērķi?
Timektomijas neiroloģiskie mērķi ir ievērojams pacienta muskuļu spēka uzlabojums, lietoto medikamentu samazināšana un ideālā gadījumā pastāvīga remisija (muskuļu spēka atjaunošanās un medikamentu atcelšana). Timektomija parasti netiek izmantota aktīvas slimības ārstēšanai, bet drīzāk tiek uzskatīta kā procedūra, kas uzlabo ilgtermiņa iznākumu. Rezultātus var redzēt 1-2 gadus pēc timektomijas.
Kā tiek veikta operācija?
Turpmākajās rindkopās ir izskaidrotas trīs ķirurģiskās pamatpieejas, katrai no tām ir vairākas variācijas. Neatkarīgi no izmantotās tehnikas, ķirurģiskais mērķis ir noņemt visu aizkrūts dziedzeri. Daudzi uzskata, ka tam jāietver blakus esošo tauku noņemšana; citi ir mazāk pārliecināti par to.
• Transsternālā timektomija
• Griezums: Vertikāli (gareniski) uz priekšējās krūškurvja daļas; krūšu kauls ir "sadalīts" vertikāli.
• Aizkrūts dziedzera izņemšana: Aizkrūts dziedzera krūšu un kakla daļa tiek izņemta caur šo griezumu.
• Paplašināta forma: Tauki, kas atrodas krūškurvja priekšējā daļā blakus aizkrūts dziedzerim, kā arī aizkrūts dziedzeris, tiek izņemti. Tiek uzskatīts, ka tā ir nodrošināta visu aizkrūts dziedzeru saturošo audu pilnīga izņemšana. Šī ir pieeja, kas tika izmantota iepriekš minētajā randomizētajā pētījumā.
• Timoma: Lielākā daļa iesaka transsternālo pieeju timomas noņemšanai.
• Transcervikālā timektomija
• Griezums: šķērsvirzienā (horizontāli) pāri kakla lejasdaļai.
• Aizkrūts dziedzera izņemšana: Aizkrūts dziedzera krūšu daļa tiek izņemta caur šo griezumu.
• Paplašināta forma: "Paplašinātā" forma ļauj vairāk atvērt aizkrūts dziedzeri krūtīs, pilnīgāk izņemot aizkrūts dziedzeri. Lai gan operācijas laikā tiek izņemti arī blakus esošie tauki, tomēr manipulācijas apjoms būs mazāks nekā paplašinātajā transsternālajā timektomijā.
• Videoskopiska (VATS) timektomija
• Griezums: Vairāki mazi iegriezumi krūšu labajā vai kreisajā pusē.
• Aizkrūts dziedzera izņemšana: tiek izmantoti optisko šķiedru instrumenti. Tās ir mazas elastīgas caurules ar gaismu galā, caur kurām var izlaist mazus instrumentus. Aizkrūts dziedzera un noņemto tauku daudzums ir mainīgs.
• Paplašināta forma: "VATET" formā iegriezumi tiek veikti abās krūšu pusēs, kā arī kaklā, lai "pilnīgāk" noņemtu aizkrūts dziedzeri.
Kādi ir timektomijas rezultāti?
Daudzi neirologi, kuriem ir pieredze MG ārstēšanā, ir pārliecināti, ka timektomijai ir svarīga loma MG terapijā, lai gan ieguvums var būt atšķirīgs. Iepriekš minētais randomizētais timektomijas pētījums ir sniedzis pierādījumus, lai pamatotu šo pārliecību, vismaz AchR antivielu pozitīviem pacientiem ar ģeneralizētu MG. Kopumā lielākā daļa pacientu sāk just uzlabojumus viena gada laikā pēc timektomijas, un noteiktam pacientu skaitam galu galā rodas pastāvīga remisija (bez vājuma un bez medikamentiem). Daži ārsti uzskata, ka remisijas rādītāji pēc operācijas ir 20-40% diapazonā neatkarīgi no veiktās timektomijas veida. Citi uzskata, ka remisijas rādītāji pēc plašākām procedūrām ir 40-60% diapazonā piecus vai vairāk gadus pēc operācijas. Ir svarīgi atzīmēt, ka ir nepieciešami nopietni zinātniski pētījumi, lai atrisinātu debates par labāko timektomijas metodi MG pacientu ārstēšanā.
Ko MG pacients var sagaidīt pirmsoperācijas, anestēzijas un pēcoperācijas periodā?
Kopumā MG centri ir izstrādājuši protokolus MG pacientu aprūpei, un tie ir neirologu, ķirurgu, pulmonologu, intensīvās terapijas un elpošanas aprūpes speciālistu, medmāsu un anesteziologu komanda, kas rūpējas par MG pacientiem, kuriem tiek veikta timektomija. Lai samazinātu pēcoperācijas elpošanas komplikāciju risku vai pēcoperācijas nepieciešamību pēc ilgstoša elpošanas atbalsta ar ventilatoru (elpošanas aparātu), ārsts var veikt pirmsoperācijas plazmas apmaiņu (PLEX) vai ievadīt intravenozu imūnglobulīnu (IVIg), un dažiem var būt nepieciešama arī imūnsupresīva terapija. Ja Jūs lietojat piridostigmīnu, Jūsu mediķu komanda ieteiks, kā rīkoties gan nedēļās pirms operācijas, gan dienās pēc tās. Ķirurģiskā komanda arī konsultēs Jūs par visiem medikamentiem, kurus Jūs, iespējams, lietojat ne tikai MG, bet arī citiem stāvokļiem, piemēram, asinsspiedienam, sāpēm (piemēram, aspirīns, NPL utt.).
Kad es varēšu atgriezties pie savām parastajām aktivitātēm?
Ir grūti paredzēt katra pacienta atveseļošanās laiku. Un atgriešanās darbā, skolā un citās aktivitātēs arī atšķirsies, jo noteikti daži darbi un pienākumi prasa lielāku fizisko slodzi nekā citi. Gribas atzīmēt, ka lielākajai daļai pacientu pēc operācijas ir ļoti maz problēmu un viņi var pietiekami ātri atgriezties pie parastajām pirmsoperācijas aktivitātēm.