Что такое тимэктомия и почему она выполняется?
Тимэктомия – это хирургическое удаление вилочковой железы. Было продемонстрировано, что тимус играет определенную роль в развитии МG. Он удаляется в попытке улучшить слабость, вызванную МG, и удалить тимому, если она присутствует. Около 10% пациентов с МG имеют опухоль тимуса, называемую тимомой. Большинство из этих опухолей являются доброкачественными и, как правило, растут очень медленно, однако иногда опухоль является злокачественной (раковой). Каждый человек с диагнозом МG должен пройти компьютерную томографию грудной клетки, чтобы проверить наличие опухоли.
Какова функция тимуса? Вредно ли его удаление?
Вилочковая железа играет важную роль в развитии иммунной системы организма. Его работа заключается в обучении незрелых Т-клеток развиваться в зрелые Т-клетки, которые затем циркулируют в организме, чтобы помочь активировать В-клетки иммунной системы для борьбы с инфекциями. Вилочковая железа увеличивается на протяжении всего детства и начинает сокращаться во время полового созревания. К тому времени, когда достигнут взрослый возраст, функция вилочковой железы больше не нужна. Удаление тимуса при лечении МG во взрослом возрасте не влияет на иммунную систему после этого.
Где именно находится тимус?
Тимус расположен в передней части грудной клетки (переднее средостение) и состоит из нескольких долей (от двух до пяти и более). Кроме того, различное количество ткани тимуса может присутствовать в жире, окружающем доли, как в шее, так и в груди.
Кому может быть назначена тимэктомия?
Тимэктомия часто рекомендуется пациентам в возрасте до 60 лет с умеренной и тяжелой слабостью МG. Она также рекомендуется для пациентов любого возраста, у которых присутствует тимома или опухоль тимуса. Иногда рекомендуется пациентам с относительно легкой слабостью, особенно если имеется слабость дыхательной или ротоглоточной мышц. Тимэктомия обычно не рекомендуется пациентам со слабостью, ограниченной глазными мышцами (глазная миастения). В недавно завершенном рандомизированном исследовании расширенной трансстернальной тимэктомии у пациентов без тимомы было обнаружено, что пациенты в возрасте от 18 до 45 лет, у которых был положительный анализ крови на AchR и у которых были генерализованные симптомы в течение последних 5 лет до операции, получили наибольшую пользу от тимэктомии. У этих пациентов было меньше госпитализаций из-за обострений МГ и снижение потребности к преднизолону и другим иммунотерапиям. Пожилые пациенты также были рандомизированы в исследовании, но их число было слишком маленьким, чтобы сделать окончательные заявления о преимуществах тимэктомии для людей старше 45 лет.
Чего мне ожидать при рассмотрении возможности тимэктомии?
Когда рассматривается вопрос о тимэктомии, вы будете направлены к хирургу. Важно выбрать хирурга, имеющего опыт выполнения тимэктомии у пациентов с МG. Хирург рассмотрит ваши клинические записи, осмотрит вас, обсудит ваши хирургические варианты и даст рекомендацию. Хирург также объяснит ожидаемые пред- и послеоперационные активности, возможные осложнения и ожидаемые результаты. Затем вы, посоветовавшись с неврологом и хирургом, примете решение: следует ли делать тимэктомию и если да, то выберете тип операции, который будет использоваться.
Каковы цели тимэктомии?
Неврологическими целями тимэктомии являются значительное улучшение слабости пациента, уменьшение используемых лекарств и, в идеале, постоянная ремиссия (полное устранение всех слабостей и отказ от всех лекарств). Тимэктомия обычно не используется для лечения активного заболевания, а скорее считается, что она улучшает долгосрочный результат. Результаты могут наблюдаться в течение одного-двух лет или более после тимэктомии.
Как проводится операция?
Существует три основных хирургических подхода, описанных в параграфах ниже, каждый из которых имеет несколько вариаций. Независимо от техники, хирургической целью является удаление всего тимуса.
• Трансстернальная тимэктомия
• Разрез: вертикальный (продольный) на передней части грудной клетки; грудина (грудная кость) «расщеплена» вертикально.
• Удаление тимуса: грудная и шейная часть тимуса удаляются через этот разрез.
• Расширенная форма: жир, расположенный в передней части грудной клетки рядом с тимусом, а также тимус, удаляется. Считается, что полное удаление всех тканей, содержащих тимус, обеспечено. Этот подход был использован в рандомизированном исследовании, упомянутом выше.
• Тимома: Большинство рекомендуют трансстернальный подход для удаления тимомы.
• Трансцервикальная тимэктомия
• Разрез: поперечный (горизонтальный) через нижнюю часть шеи.
• Удаление тимуса: грудная часть тимуса удаляется через этот разрез.
• Расширенная форма: «расширенная» форма позволяет улучшить экспозицию тимуса в грудной клетке с более полным удалением тимуса. Хотя соседний жир тоже удаляется, его удаляется меньше, чем при расширенной трансстернальной тимэктомии.
• Видеоскопическая (VATS) тимэктомия
• Разрез: несколько небольших разрезов на правой или левой стороне грудной клетки.
• Удаление тимуса: используются волоконно-оптические приборы. Это небольшие гибкие трубки со светом на конце, через которые можно пропускать небольшие инструменты. Количество удаляемого тимуса и жира варьируется.
• Расширенная форма: В форме «VATET» делаются разрезы с обеих сторон грудной клетки, а также на шее, для «более полного» удаления тимуса.
Каковы результаты тимэктомии?
Многие неврологи, имеющие опыт лечения МГ, убеждены, что тимэктомия играет важную роль в терапии МГ, хотя польза варьируется. Рандомизированное исследование тимэктомии, упомянутое выше, предоставило доказательства, подтверждающие это убеждение, по крайней мере, у пациентов с положительным AchR с генерализованным МГ. В целом, большинство пациентов начинают чувствовать улучшение в течение одного года после тимэктомии, и у определённого числа в конечном итоге развивается ремиссия (без слабости и без лекарств). Некоторые врачи считают, что показатели ремиссии после операции находятся в диапазоне 20-40% независимо от типа выполненной тимэктомии. Другие считают, что показатели ремиссии после более обширных процедур находятся в диапазоне 40-60% через пять или более лет после операции. Важно отметить, что необходимы серьёзные научные исследования для разрешения споров о наилучшем методе выполнения тимэктомии при лечении пациентов с МГ.
Что может ожидать пациент с MG в предоперационном, анестезиологическом и послеоперационном периодах?
В целом, центры MG разработали протоколы ухода за пациентами MG и имеют команду неврологов, хирургов, пульмонологов, специалистов интенсивной терапии и респираторной помощи, медсестер и анестезиологов, ухаживающих за пациентами с MG, перенесшими тимэктомию. Чтобы убедиться, что вы полностью подготовлены, попросите время обсудить все аспекты до- и послеоперационного ухода и анестезии с хирургом, анестезиологом и неврологом. Чтобы снизить риск послеоперационных респираторных осложнений или послеоперационной потребности в длительной респираторной поддержке с помощью вентилятора (дыхательного аппарата), вашему врачу может потребоваться предоперационный обмен плазмы (PLEX) или внутривенный иммуноглобулин (IVIg), а некоторые требуют иммуносупрессивной терапии. Если вы принимаете пиридостигмин (Местинон или Калимин), ваша медицинская команда посоветует, что делать как в предыдущие недели, так и в день и дни после операции. Хирургическая команда также проконсультирует вас о всех лекарствах, которые вы можете принимать не только для МГ, но и для других состояний, таких как кровяное давление, боль (например, аспирин и т. д.).
Когда я смогу вернуться к своей обычной активности?
Трудно предсказать время восстановления каждого пациента. И возвращение к работе, школе и другим обязанностям и мероприятиям также будет варьировать, поскольку, безусловно, некоторые рабочие места и обязанности требуют большей физической нагрузки, чем другие. Хочется отметить, что большинство пациентов имеют очень мало проблем после операции и могут вернуться к своей обычной предоперационной деятельности достаточно быстро.