Что такое глазная миастения?
Глазная миастения - это форма миастении (MG), при которой мышцы, которые двигают глазами и контролируют веки, легко утомляются и ослабевают.
Какие симптомы глазной миастении?
Люди с глазной МG имеют проблемы со зрением из-за двоения и / или опущения век. Их глаза не двигаются со дружественно друг с другом, заставляя их видеть «двойные» изображения. Одно или оба века могут опускаться, покрывая весь или часть зрачка глаза, блокируя зрение. Эти симптомы могут быть от легкой до тяжелой формы. Слабость глаз часто меняется изо дня в день и в течение дня. Проблемы с глазами часто ухудшаются в конце дня или после длительного периода нагрузки. Если у вас глазная МG, вы можете обнаружить, что проблемы с глазами временно улучшаются после нескольких минут отдыха. Люди с глазной МG не испытывают трудностей с глотанием, речью или дыханием, а также не имеют слабости рук или ног. Описания симптомов, которые могут иметь люди с глазным МG, включают:
• Двоение – видение двух изображений, а не одного. Это происходит из-за слабости мышц, которые перемещают глаза по-разному. Медицинский термин для двоения - диплопия.
• Опущенные веки — глаза, кажется, не открыты полностью. Если веко закрывает зрачок глаза, то зрение этого глаза будет затруднено. Медицинским термином для опущенных век является птоз.
У кого может быть глазная миастения?
Проблемы с двоением и опущением век часто являются первыми симптомами МG. Хотя большинство людей имеют проблемы со зрением в начале МG, у них может быть другая мышечная слабость или развиться другая мышечная слабость в первые два года после начала симптомов МG. Около 15% людей с МG будут иметь только глазные проблемы (глазная МG). Если слабость других мышц развивается с течением времени, МG изменяется с глазной формы МG на генерализованную МG. У примерно половины всех людей с глазными проблемами, связанными с МG, в первый год будет развиваться генерализованная МG. У людей, у которых были только глазные симптомы МG в течение пяти лет или более, скорее всего, не разовьется генерализованный МG. Люди с глазным МG немного чаще имеют серонегативную МG (без измеримых аутоантител, таких как AChR и MuSK) по сравнению с людьми с генерализованным МГ.
Почему глазные мышцы часто участвуют в миастении?
Может быть несколько причин, по которым глазные мышцы чаще вовлекаются. Однако это не совсем понятно. Одна из гипотез заключается в том, что люди с МG могут просто замечать слабость глаз чаще, чем легкую слабость в других группах мышц в организме. Другая гипотеза заключается в том, что мышцы глаз и век структурно отличаются от мышц в туловище и конечностях. Например, эти части тела имеют меньше рецепторов ацетилхолина (AChR), где возникает дефект при аутоиммунном МG. Глазные мышцы сокращаются гораздо быстрее, чем другие мышцы, и могут быть более склонны к усталости.
Как лечится глазная миастения?
Важно поговорить со своим врачом о наилучшей схеме лечения для вас — сбалансировать тяжесть симптомов и влияние на качество жизни с рисками и преимуществами лечения. Люди, которые имеют в основном косметические проблемы из-за птоза или диплопии, могут рассмотреть нефармакологическое лечение, такое как:
• Ношение темных очков при ярком свете, что некоторые люди считают полезным.
• Использование ленты век (специальный тип ленты, используемый для удержания век открытыми без их травмирования). Это может быть использовано для птоза и может быть предпочтительнее медикаментозной терапии, которая изменяет иммунную систему: использование таких средств, как глюкокортикоиды (преднизолон или аналогичные средства), азатиоприн, циклоспорин или микофенолат мофетил.
• Нанесение пластыря на один глаз. Это позволяет людям с двоением видеть одно изображение. Если заклеивать один и тот же глаз постоянно, зрение в этом глазу может ухудшиться. Поэтому важно чередовать пластырь от одного глаза к другому, чтобы избежать постоянной потери зрения.
• Использование костылей век (умные устройства, прикрепленные к очкам, чтобы держать веки открытыми) для птоза.
• Использование очковых призм для диплопии.
Последние два метода лечения являются необычными, более старыми методами лечения глазной МG. Когда глазные симптомы являются серьезными или инвалидизирующими, может быть рассмотрено лечение иммуномодулирующей терапией. Средства, улучшающие нервно-мышечную трансмиссию, могут быть полезными при птозе, но, как правило, не очень полезны при диплопии. Тимэктомия обычно не рассматривается для людей с глазной МG, если проявления не являются серьезными или инвалидизирующими. Хирургия век или глазных мышц, как правило , нерекомендуется для людей с МG.